期待開花的仙人掌

什 麼 是 葡 萄 糖 六 磷 酸 鹽 去 氫 缺 乏 症  ( 蠶 豆 症 )？

　 　 葡 萄 糖 六 磷 酸 鹽 去 氫 缺 乏 症 ， 簡 稱 G-6-PD 缺 乏 症 ， 俗 稱 蠶 豆 症 ，沒 患 者 紅 血 球 的 細 胞 膜 容 易 受 到 特 定 物 質 破 壞 而 產 生 溶 血 現 象 ， 特 別 是 接 觸 某 些 外 來 的 誘 發 物 時 更 容 易 發 生 ； G-6-PD 缺 乏 症 是 一 種 很 常 見 的 先 天 代 謝 疾 病 ， 在 台 灣 地 區 ， 男 性 的 發 生 率 多 於 女 性 ； 大 約 每 一 百 人 中 有 三 人 罹 患 此 病 。 依 其 臨 床 症 狀 可 分 成 下 列 四 類 別 ：  

1. 新 生 兒 黃 疸 ： 　 　 新 生 兒 黃 疸 係 由 血 中 膽 紅 素 升 高 所 引 起 ， 其 中 有 少 部 分 因 膽 紅 素 過 高 而 發 生 核 黃 疸 ， 進 而 影 響 中 樞 神 經 系 統 ， 造 成 聽 力 障 礙 、 運 動 障 礙 等 症 狀 ， 治 療 方 法 依 黃 疸 程 度 及 嬰 兒 出 生 天 數 而 定 ， 使 用 照 光 或 換 血 治 療 。
2. 某 些 藥 物 引 起 的 急 性 溶 血 性 貧 血 ： 　 　 有 些 患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 於 服 用 某 些 藥 物 一 至 三 天 後 ， 會 產 生 急 性 溶 血 現 象 ， 而 有 倦 怠 、 微 燒 、 眼 鞏 膜 黃 疸 、 腹 部 或 背 部 痛 和 深 色 尿 液 等 症 狀 ， 當 有 任 一 症 狀 產 生 時 ， 應 趕 緊 就 醫 診 治 。

3. 蠶 豆 症 ： 　 　 一 部 分 患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 於 食 用 蠶 豆 後 ， 會 發 生 急 性 溶 血 ， 病 人 有 倦 怠 、 頭 痛 、 噁 心 、 嘔 吐 、 寒 顫 、 蒼 白 、 腰 痛 、 發 燒 、 白 血 球 增 高 、 血 尿 和 紅 血 球 變 型 等 症 狀 ； 溶 血 現 象 通 常 在 吃 蠶 豆 後 數 小 時 至 一 、 二 天 之 內 發 生 ， 通 常 需 要 緊 急 輸 血 ， 以 避 免 死 亡 的 發 生 。

4. 慢 性 先 天 溶 血 性 貧 血 ： 　 　 患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 若 又 同 時 患 有 慢 性 先 天 溶 血 性 貧 血 時 ， 會 加 重 其 溶 血 現 象 。 　

罹 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 應 注 意 那 些 事 情 ？

1. 服 用 任 何 藥 物 前 應 先 請 教 醫 師 。
2. 如 果 發 現 有 黃 疸 、 臉 色 蒼 白 、 貧 血 或 茶 色 尿 的 現 象 ， 應 趕 緊 就 醫 。
3. 就診時告知醫護人員有蠶豆症病史。
4. 不適宜下列幾項藥物：磺胺類、抗瘧疾、阿斯匹靈或是普林類退燒藥、龍膽紫（紫藥水）、甲基藍、某些降尿酸製劑。
5. 避免吃蠶豆。
6. 居家環境避免用合成的樟腦丸（主要是奈丸naphthalene的成分會引起溶血），天然的樟腦油或是樟腦成分（camphor）對蠶豆症患者是不會有影響的
7. 有某些報導認為menthol薄荷腦成分會引起溶血，最好避免。
8. 有黃蓮成分的藥不宜使用。
   

遺傳疾病諮詢服務窗口-- 一般問題集
http://www.bhp-gc.tw/index.php?mo=HealthPaper&action=paper1_show&sn=77#list67

我選取一些較常提問的問題跟大家分享

1. 若是購買樟樹所製造的傢俱(例如餐桌、床組等樟樹傢俱，有的會有樟樹的味道)，是否對有蠶豆症的小孩有影響？樟樹的味道是不是像樟腦丸一樣會對蠶豆症的人造成影響？
Ans: 俗稱的樟腦丸，並非樟樹中提煉出來的天然物質，目前台灣大部分的樟腦丸是化學合成，含一種化學成分，學名叫Naphthalene，才是致病的主因，所以一般的天然樟樹製品應該不會影響，樟樹所製造的傢俱並不會對蠶豆症的人造成影響。

2. 蠶豆症可否使用面速力達姆?
Ans: 面速力達姆應可用於蠶豆症患者，但面速力達姆不適合塗在嘴唇上，應請醫師看診後再開立適合的口內膏使用。蠶豆症患者一般不會被『天然』的樟腦油或樟腦丸(Camphor)影響，遇到『合成』的樟腦丸(Naphthalene、俗稱奈丸)才可能會引起溶血現象。

3. 蠶豆症患者，家裡可否使用樟木傢俱?
Ans: 遇到『合成』的樟腦丸(Naphthalene、俗稱奈丸)才可能會引起溶血現象，『天然』的樟腦油或樟腦丸(Camphor)一般對蠶豆症患者不會造成影響。樟木為『天然』植物，除非家具中含有『合成』的樟腦，才可能引起溶血現象。

4. 天然的樟腦油或樟腦丸是否會對蠶豆症患者造成影響?
Ans: 蠶豆症患者遇到合成的樟腦丸(Naphthalene、俗稱奈丸)可能會引起溶血現象，而天然的樟腦油或樟腦丸(Camphor)一般對蠶豆症患者不會造成影響。

5. 女嬰患有蠶豆症，是否表示父母親都帶有蠶豆症基因？
Ans:１.G-6-PD 缺乏症(蠶豆症)是性聯隱性遺傳，形成此症的異常基因是位於X染色體上，因此女性若帶一個不正常的X染色體，另一個正常的X染色體會彌補此缺陷，不易發病或臨床症狀輕微，亦即為帶因者。
２.至於男性，因只有一個X染色體，因而只要獲得一個異常的X染色體，即會得病。
３.若女嬰確診為G-6-PD 缺乏症，最常見的狀況是，父親為患者，而母親為帶因者，則下一胎的男孩有一半的機率會罹病，另一半的機率會是正常，而女孩有一半的機率會為帶因者，另一半的機率會罹病。
４.但G-6-PD 缺乏症的產生，部份是因小孩本身染色體基因突變所致，並不完全是經由遺傳途徑，因此有可能女嬰的父親或母親是正常，而小孩患有G-6-PD 缺乏症。

6. 蠶豆症者可以使用綠油精嗎?還有一般暈車藥及感冒藥可以服用嗎?
Ans: 綠油精含有薄荷腦的成份，曾有報告指出薄荷腦會引起蠶豆症病人有溶血的現象，所以建議蠶豆症患者盡量不要接觸這類物質。蠶豆症患者在看病吃藥前，要先告知醫師或藥師，不可自行服用成藥。